Соғлиқни сақлаш вазирининг 22.05.2019 й. 76-сон "Кам учрайдиган касалликларни даволаш учун мўлжалланган Орфан дори воситалари рўйхатини тасдиқлаш тўғрисида"ги Буйруғи (АВ томонидан 07.06.2019 й. 3164-сон билан рўйхатга олинган)

Т/р

Дори воситасининг халқаро

патентланмаган номи

Касалликларнинг

халқаро таснифи бўйича

касаллик гуруҳи

Касалликнинг номи

(унинг синоними)

Касалликларнинг

халқаро таснифи

(КХТ-10) бўйича

коди

1.

Дапсон

Лепра

Лепра (Ганзен касаллиги)

А-30

2.

Тигазон

3.

Клофазимин

4.

Глюкантим

Лейшманиоз

Тери лейшманиози, висцерал лейшманиоз

B-55

5.

Метациклин

6.

Рондомицин

7.

Доксилан

8.

Хингамин

9.

Кафаст

Ангиокератома

Фабри касаллиги (ангиокератома)

D-18

Туғма диафрагмал чурра

Локал склеродермия

Туғма диафрагмал чурра

Локал склеродермия

Q79.0-

L94

10.

Куриозин

Пенсигоид

Буллёз эпидермолиз

Q-81

11.

Аргосульфан

12.

Парааминобензой кислота

- бошқа эпидермал қалинлашиш

Овқат ҳазм қилиш тизими ва қорин бўшлиғига тегишли бошқа симптом ва белгилар

- бошқа эпидермал қалинлашиш

Овқат ҳазм қилиш тизими ва қорин бўшлиғига тегишли бошқа симптом ва белгилар

L85

R19-

13.

Пенициламин

Вильсона-Конавалова синдроми

Вильсона-Конавалова синдроми

Е 83.0

14.

Ганцикловир

цитомегалиовирус касаллик

Криптококкоз

цитомегалиовирус касаллик Криптококкоз

В 25-

В 45-

15.

Ралтегравир

Одамнинг иммунитет танқислиги вируси (ОИВ) томонидан чақирилган касаллик, Одамнинг иммунитет танқислиги вируси (ОИВ) резистент штамлари

Одамнинг иммунитет танқислиги вируси (ОИВ) томонидан чақирилган касаллик, Одамнинг иммунитет танқислиги вируси (ОИВ) резистент штамлари

B 20-B 24

16.

Далутегравир

17.

Даруновир

18.

Атазанавир

19.

Зидовудин

20.

Ламивудин

21.

Абакавир

22.

Тенофовир

23.

Эмтрицитабин

24.

Рилпивирин

25.

Эфавиренз

26.

Невирапин

27.

Этраверин

28.

Ритонавир

29.

Элвитегравир

30.

Маравирок

31.

Зидовудин + Ламивудин

32.

Абакавир + Ламивудин

33.

Эмтрицитабин + Тенофовир

34.

Ламивудин + Тенофовир

35.

Эфавиренз + Эмтрицитабин + Тенофовир

36.

Эфавиренз + Ламивудин + Тенофовир

37.

Рилпивирин + Эмтрицитабин + Тенофовир

38.

Лопинавир + Ритонавир

39.

Дарунавир+ Комбицистат

40.

Атазанавир+ Комбицистат

41.

Атазанавир+ Ритонавир

42.

Элвитегравир + Кобицистат + Эмтрицитабин + Тенофовир

43.

Коартем

Безгак

Безгак

В 52

44.

Такролимус

Буйрак кўчириб ўтказилгандан кейинги ҳолат

Буйрак кўчириб ўтказилгандан кейинги ҳолат

Z94

45.

Микофенолат натрия

Буйрак кўчириб ўтказилгандан кейинги ҳолат

Буйрак кўчириб ўтказилгандан кейинги ҳолат

Z94

46.

Базиликсимаб

Буйрак кўчириб ўтказилгандан кейинги ҳолат

Буйрак кўчириб ўтказилгандан кейинги ҳолат

Z94

47.

Примахин

Pl. Malariae,

Pl. Falciparum

Безгак

В 53

48.

Хинидин

49.

Хлорохин

50.

Хинин

51.

Атреметр

52.

Артесунат

53.

Лариам

54.

Фансидар

55.

Амбизом

56.

Пентостам

57.

Липосомалли Амфотерицин В

Замбуруғ

Замбуруғ

В 55

58.

Антилимфоцитар глобулин А

Апластик анемия

Апластик анемия

D 61

59.

Паромомицин сульфат

Лейшманиоз

Лейшманиоз

B 55

60.

Интерферон бета

Болаларда учрайдиган бурун-ҳалқум хавфли ўсмалари

Бурун-ҳалқум хавфли ўсмаси (назофаренгиал карцинома)

С 11

61.

Мелфалан

Болаларда учрайдиган кўз ва унинг ёндош аппарати, тўр парда хавфли ўсмалари

Тўр парда хавфли ўсмаси (ретинобластома)

C 69.2

62.

Митотан

Буйрак усти бези хавфли ўсмаси

Буйрак усти бези пўстлоқ қисми хавфли ўсмаси

C 74.0

63.

Ломустин

Бош мия хавфли ўсмалари, хавфли лимфомалари

Бош мия хавфли ўсмалари, хавфли лимфомалари

С 71

64.

Нимустин

65.

Адцетрис

Лимфопролифера ив касалликлар

Ходжкин лимфомаси

С 80

66.

Цетуксимаб

Бош-бўйин хавфли ўсмалари

Бош-бўйин  (оғиз, бурун, ҳалқум бўшлиқлари) хавфли ўсмалари

C 00-C 14

67.

Проспидия хлорид

Саркома Капоши

Саркома Капоши

С 46

68.

Алитретиноин

69.

Азацитидин

Миелоид, қон яратувчи ва уларга яқин бўлган тўқималар хавфли ўсмалари, Лимфоид, қон ишлаб чиқарувчи ва уларга яқин бўлган тўқималар хавфли ўсмалари, Лимфоид лейкози

Лимфоид лейкози (лимфолейкоз), Миелом касаллиги, сурункали миелолейкоз,

ўткир лейкозлар,

хож сочлик лейкоз

C 88, С 90, C 91. С 92, С 92.1,

С 92.4, С 93, C 94,

С 95, С 96, С 91.4

70.

Аспарагиназа

71.

Бендамустин

72.

Бортезомиб

73.

Идарубицин

74.

Иматиниб

75.

Кладрибин

76.

Мофетила микофенолат

77.

ПЭГАспарагиназа

78.

Третиноин

Лимфоид лейкози (лимфолейкоз), қон ишлаб чиқарувчи  ва уларга яқин бўлган тўқималар хавфли ўсмалари

Ўткир лимфобласт лейкози,

ўткир лейкозлар

С 92.4

79.

Дефероксамин

Гемолитик кам қонликлар, Қон ва қон яратувчи органлар касалликлари ва иммун механизмини жалб этувчи айрим бузилишлар

Альфа-талассемия, бета-талассемия, дельта-бета-талассемия, Апластик камқонликлар

D 56, D 61

80.

Деферазирокс

81.

Антитимоцитар глобулин

Қон ва қон яратувчи органлар касалликлари ва иммун механизмини жалб этувчи айрим бузилишлар

Апластик камқонликлар

D 61

82.

Циклоспорин

83.

Антитимоцитар иммуноглобулин (АТГ)

84.

Тирозинкиназа ингибиторлари

Миелоид, қон ишлаб чиқарувчи ва уларга яқин бўлган тўқималар хавфли ўсмалари

Сурункали миелолейкоз

C 92.1

85.

Интерферон альфа

86.

Тасигна

87.

Спрайсел

88.

Вилате

89.

Одам лейкоцитар интерферони

90.

Метилпреднизолон

Қон ва қон ишлаб чиқарувчи органлар касалликлари ва иммун механизмини жалб этувчи айрим бузилишлар

Идиопатик тромбоцитопеник пурпура

D 69.3

91.

Имиглюцераза

I типдаги Гоше касаллиги

D 80, E 75.2

92.

Леналидомид

Миелоид, қон ишлаб чиқарувчи ва уларга яқин бўлган тўқималар хавфли ўсмалари

Миелодиспластик синдром

D 46

93.

Митоксантрон

Лимфоид, қон ишлаб чиқарувчи ва уларга яқин бўлган тўқималар хавфли ўсмалари

Ўткир лейкозлар

С 88.0-

С 92.4-92.0

94.

Азоцидин

95.

Паливизумаб

96.

Салофальк

Крон касаллиги

Крон касаллиги

К 50

97.

Триентин

Вильсон-Коновалов касаллиги

Вильсон-Коновалов касаллиги

Е 83.0

98.

Тетратиомолибдат

Вильсон касаллиги

Вильсон касаллиги

Е 83.0

99.

Митоксантрин

100.

Бромитоб

Муковисцидоз

Муковисцидоз

Е 84

101.

Тобидорназар альфа

102.

Дорназа-альфа

103.

Тобрамицин (ингаляцион шакл)

бошқа кўринишларга эга кистозли фиброз

Фиброз кистозининг мажмуавий шакли (муковисцидоз)

Е 84,8

104.

Окрелизумаб

Тарқоқ склероз, Болаларда учрайдиган тарқоқ склероз

Тарқоқ склероз, Сил склерозининг комплекси

G 35

(SEGA)

105.

Бозентан

Бирламчи ўпка гипертензияси

Идиопатик ўпка артериал гипотензияси

I 27.0

106.

Одам нормал иммуноглобулини

Пурпура ва бошқа геморрагик ҳолатлар

Идиопатик тромбоцитопеник пурпура

D 69

107.

Азатиоприн

Тўқималар бирлашишининг тизимли зарарланиши

Вегенера Грануломатозининг микроскопик полиангити

М 35

108.

Метотрексат

109.

Ибандрон кислотаси

Якунланмаган остеогенез

Якунланмаган остеогенез

С 88-С 90

110.

Циклоспорин А

Альпорт синдроми

Альпорт синдроми

Q 87.8

111.

Тренаксан

Геморрагик синдромлар

Гемафилия А, В, Виллебранд касаллиги

D 66, D 67, D 68

112.

Аминоглутетимид

Гипофиз гиперфункцияси

Кушинг синдроми

E 22

E 24

113.

Ланренотид

Акромегалия Кушинг синдроми

114.

Каберголин

115.

Парлодел

116.

Растан

Бошқа эндокрин касалликлар

Прадера-Вилли синдроми,

Нунан Шерешевский-Тернера синдроми

Q 87.1

117.

Нордитропин

Q 96

118.

Кортизон

-

119.

Глатирамер ацетат

Тарқоқ склероз

Тарқоқ склероз

G 35

120.

II VII VIII IX ва X қон коагуляция омили

Гемофилия А, В, Виллебранд касаллиги

Гемофилия А, В, Виллебранд касаллиги

D 66, D 67, D 68

121.

Цитарабин

Милелоид лейкоз

Милелоид лейкоз

С 91-С 92

122.

Гидрокортизон

Адреногенитал бузилишлар

Ферментлар танқислиги билан боғлиқ бўлган туғма адреногенитал бузилишлар

E 25.0,

Е 27.1

123.

Кортинефф

124.

Кальцитриол

Сурункали буйрак етишмовчилиги, Витамин Д резистент рахит (фосфат диабет, буйрак рахити)

Сурункали буйрак етишмовчилиги, Витамин Д резистент рахит (фосфат диабет, буйрак рахити)

№ 18,

Е 83.31

125.

Тоцилизумаб (Актемра)

Систем бошланишли ёшлар артрити

Ювенил идиопатик артрит тизимли варианти

M 08.2 -

126.

Циклоспорин

127.

Глекапревир (100мг) + Пирбрентасвир (40мг)

Вирусли гепатит

Сурункали вирусли гепатит С

B18.2

128.

Ларонидаза (Альдуразим)

Мукополисахаридоз

I типдаги Мукополисахаридоз

Е 76

129.

Бирламчи иммунтақислиги

Бирламчи иммунтақислиги

D80.0 - D84.0